20090221

一、临床表现特征

本病的临床特征可归纳为五低二多、五大特点、四个严重征象、五个垂危征兆及实验室方面的改变。

（一）五低二多 在五低二多的情况下容易发生硬肿。

1．五低

（1）低气温的季节或地区 以冬春季及我国北方发病者最多。

（2）低出生体重儿 根据有关报道占本病半数以上。

（3）低日龄组的新生儿 本症多发生在生后1周以内，日龄在20天以上者发病例数明显减少。

（4）低生活能力的婴儿 如吸吮能力差，体温调节能力差，不能离开暖箱者，以早产儿居多。

（5）低热量供给的婴儿 生后虽有吸吮能力，但护理者供给热量不足。

2．二多

（1）多病的新生儿 83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特别是感染性疾病更易引起本症。

（2）患儿母亲多病 在妊娠期或分娩时，多有并发症存在，如妊高症、心脏病、前置胎盘、肝炎、肺炎及败血症等。

（二） 五大特点

1．冷 轻者局部发冷，重者周身皮肤发冷，甚至冰凉，伴有明显的体温下降。一般可在31~35℃之间，甚至有低于26℃者。

2．硬 皮下脂肪聚积的部位其"韧度"发生改变，皮肤紧贴皮下组织。早期硬肿感到皮肤较紧，不易捏起，以后感到僵硬，不能移动。触之硬如橡皮样，发硬皮肤呈紫红色或苍黄色。僵硬部位发生在下肢者占92.2%，依次为臀部（90%），面颊（67.1%），上肢（47.1%），背、腹、胸部等。

3．肿 在皮肤及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水肿，少部分病例则仅发硬。国内有人报告52例中，硬肿者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日内出现，后者多在1周发病。

4．休克征 多见于重病例。由于血压不易测定，以下表现有助于诊断：面色苍白、呼吸不规则、心音低钝、心率增快或过慢、尿少或无尿、前臂内侧毛细血管充盈时间延长（＞3秒）、股动脉细弱，甚至摸不到等。

5．DIC 重症硬肿在入院时几乎均伴有DIC，本病重症或晚期可见肺出血、消化道出血或周身出血，这些症状可能与DIC有关。

（三）四个严重征象 表现为不吃、不哭、不动、不升（指体温）等"四不症"。"四不症"与广泛的皮肤及皮下脂肪僵硬有密切关系。

（四）五个垂危征兆 以肺出血最常见。其次为呼吸衰竭，心动过缓和/或心律不齐，肾功能衰竭及中毒性肠麻痹。这五项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时，前三项更为突出。

（五） 实验室及其它有关检查的改变

1．血常规 一般白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞都有不同程度的增高。若中性粒细胞增高明显或减少者，多提示预后不良。

2． DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下六项检查：

（1）血小板计数 血小板数＜100×109/L者占67.3%。

（2）凝血酶原时间 重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4日内者≥20秒，日龄在第五日及以上者≥15秒。

（3）部分凝血活酶时间＞45秒。

（4）凝血酶时间＞25秒。

（5）纤维蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。

（6）3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验） 出生后1日正常新生儿纤维蛋白降解产物（FDP）约20%，故3P试验可阳性，第2日以后出现阳性则为不正常。

3． 血气分析 由于缺氧和酸中毒、pH下降。PaO2降低、PaCO2增高。

4． 测定血糖和血清电解质（钾、钠、钙和磷等）。

5．肾功能检查 BUN、肌酐、渗透压、尿量和尿比重测定等。重症病例可有BUN、肌酐增加等改变。

6． 超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。

7． 心电图改变 部分病例可有心电图改变，表现为QT延长、低电压、T波低平或ST段下降。

二、 诊断

硬肿症的诊断包括：临床诊断依据，皮肤硬肿范围的诊断，皮下脂肪韧度的诊断分度，病情诊断分度，危重硬肿症的诊断标准。

1． 临床诊断依据

（1） 发病时处于寒冷季节、环境温度过低、分娩时保温不当等明显寒冷损害因素。

（2） 早产儿，低出生体重儿，生活能力低下机体产热少，易发生硬肿症。

（3） 有窒息、缺氧、产伤、感染性或非感染性疾病，并伴有热量供给不足，夏季水分提供不足。

（4） 母亲患病等各种围产期保健不良因素，一种或数种同时存在。遇有体温不升、反应低下、吮乳差、哭声低弱的患儿，必须仔细检查皮肤及皮下脂肪，当有硬化或硬肿并能排除新生儿皮下脂肪坏死时，即可作出诊断。

2． 病情诊断分度 关于病情诊断分离，目前尚无统一意见，现介绍一种病情诊断分度方法，它能较全面的反映病情诊断见表1。

表1 硬肿症病情诊断分度

① 硬肿范围计算方法：参照新生儿灼伤体表面积%标准；头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。

② 具有表内三项中任何二项均可诊断分度

3． 皮肤硬肿范围诊断，皮肤硬肿范围大小分成轻、中、重三度。

（1） 轻度 硬肿范围小于30%。

（2） 中度 硬肿范围在30%~50%。

（3） 重度 硬肿范围大于50%。

4． 硬肿症及皮下脂肪硬度诊断分度。

I度 皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红。

II度 水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红。

III度 水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

5． 危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟订的"危重病例评分法试行方案"规定的以下两项指标：

（1） 肛温在30℃以下，硬肿II度以上，不论范围大小。

（2） 肛温在33℃以下，硬肿II度以上。范围超过60%。

凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

三、治疗

1． 复温

正确复温是治疗新生儿硬肿症的重要措施。对体温稍低者（34~35℃）可用预热的衣被包裹置于25~26℃室温中，加用热水袋保暖，体温多能很快升至正常。对体温明显降低者（≤33℃），有条件者可先在远红外辐射热保暖床快速复温，或暖箱复温，床温高于患儿皮肤温度1℃，随着患儿体温升高，逐渐升高床温，复温速度约0.5~1℃/h，待体温升至正常后，箱温应设置在患儿所需的适中温度。使患婴在12~24小时内体温达36℃。

2． 控制感染

由于感染是硬肿症的诱因之一，故应适当选用广谱抗生素，尿量明显减少时慎用氨基糖苷类抗生素。

3．液体和营养

提供足够的热量有助于体温的恢复。在消化功能未恢复之前可选用静脉高营养，热量从每日210~252kJ/kg(50~60kcal/kg)开始，液体量应控制在每日60~80ml/kg(4.2J/ml)。低温时多有代谢性酸中毒，应根据血气分析计算碳酸氢钠用量。若无条件可先按3~5ml/kg给予5%碳酸氢钠，稀释后应用。为补充蛋白质及热能，维持液体渗透压，促水肿消退，中重度硬肿症可适当输入新鲜全血或血浆，每次20~50ml。

4． 循环支持

（1） 中、重度硬肿症大多数伴有微循环障碍。丹参有活血化瘀，降低血液粘度作用，早期应用可防止或中断DIC及肺出血的发生，剂量每次0.5~1ml/kg，静滴，每日1次。

（2） 对血压偏低，心率＜80次/min或尿少者可用多巴胺每分钟5~7μg/kg及（或）多巴酚丁胺每分钟5~10μg/kg，持续静滴，以维持正常心肾功能。

（3） 合并DIC时，肝素用法如下。

A． 肝素每日0.2~0.5mg/kg，分次（每8h 1次或每12h 1次）皮下注射。

B． DIC指标阳性时，首剂0.5~1mg/kg，静注，以后每次0.25~0.5mg/kg，每6~12h重复应用，2~3日内逐渐减量停药。应用时必须监测试管法凝血时间，并通常在第2剂后应输注新鲜血（5~10ml/kg）以补充凝血因子。试管法凝血时间达正常2倍时应停用肝素。（责任编辑：施静妮）

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