(一)发病原因

顾名思义，肠套叠即一部分肠管套入另一段肠管中，其命名原则是将近端套入部肠段的名字放在前面，随之以远端套鞘部肠段的名字，例如回结型即回肠套入结肠内。80％以上的肠套叠为回结型，其他依次为回回型、盲结型、结结型、空空型。由于近端肠管的肠系膜亦套入远端肠腔，系膜血管受压致静脉回流受阻、肠壁水肿，如不马上复位，可因随之发生的动脉血供不足致肠坏死。若不及时诊治，患儿最终将死于脓毒血症。

肠套叠分为原发性和继发性两种。

1.原发性肠套叠 90％的肠套叠属于原发性，套入肠段及周围组织无显著器质性病变。肠套叠可有一个起始点，随着肠蠕动，其近端的肠管套入远端的肠腔中。几乎每个病人术中均可发现位于套入肠段头部的肠壁淋巴结肿大。肠套叠一般好发于上呼吸道感染或胃肠炎后，50％以上与腺病毒和轮状病毒感染有关，这也解释了Peyer集合淋巴结肿大的原因，而肿大的Peyer集合淋巴结凸入肠腔可能正是激发肠套叠的诱因。

2.继发性肠套叠 肠套叠起始点有明确病理异常的占2％～12％，包括：美克尔憩室、阑尾、息肉、肿瘤、过敏性紫癜导致的黏膜下出血、非霍奇金淋巴瘤、异物、异位胰腺或胃黏液、肠重复畸形等，其中美克尔憩室最为常见。患儿发病年龄越大，存在继发性肠套叠的可能越大。

囊性纤维化病人易发生肠套叠，且可能反复发作，故需多次复位。其可能原因为肠道分泌液浓缩以及粪石形成，多见于9～12岁儿童。

(二)发病机制

肠套叠一般是近端肠管套入远端肠管，若远端套入近端(称逆行性肠套叠)较罕见。绝大多数是单发性肠套叠，偶见多发性肠套叠同时发生者。

肠套叠的外管部分称为鞘部，进到里面的部分称为套入部，共3层肠壁。有时整个肠套叠部分再套入远端肠管内则成为复套共5层肠壁(图1)。

套入部进入鞘部后，受蠕动的推动向远端逐渐深入，同时其所附肠系膜也被牵入，结果不仅肠腔发生梗阻，而且肠系膜血管受压，套入部肠管可发生水肿淤血绞窄而坏死，尤其是颈部被勒紧，由于鞘部肠管持续痉挛紧缩而压迫套入部，颈部最早发生血循环障碍。初期静脉受阻，组织淤血水肿，套入部肠壁静脉怒张破裂出血，与肠黏液混合成果酱样，肠壁水肿继续加重，动脉受压，套入部供血停止而发生坏死。而鞘部肠壁则因高度扩张与长期痉挛可发生局灶性灰白色动脉性缺血坏死。此灰白色坏死灶肠壁薄弱，极易穿破，比套入部紫红色淤血坏死更有穿孔的危险。此种动脉性坏死多在梗阻远端，穿孔后对腹腔污染不严重，也不发生气腹，因而不易发现。

常见原发性肠套叠按其发生部位分为4型：①回结型：占85％。②小肠型：6％～10％。③结肠型：占2％～5％。④回回结型：占10％～15％。少数病例以回盲部为起点，多数是以回肠末端距回盲部几厘米到十余厘米处为起点套入结肠。

年长儿回结型肠套叠时，由于结肠肠壁相对较厚和肠腔较大，套入部管腔尚可保持通畅，更无血液循环障碍，水肿充血程度较轻。除因肠痉挛而发生腹痛外，很少有完全性肠梗阻的表现。患儿常常仍可进食，临床上称为慢性肠套叠。