一、脑脊液循环通道受阻

1.先天畸形：可能与父母接触了某些化学物品、放射线、放射元素、孕早期发热、服用某些中药、坠胎药、转胎药、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄、脑血管畸形等，脊柱裂伴有脊膜膨出或脊髓膨出者常有脑积水。在先天性畸形中，多数学者认为，中脑导水管狭窄是引起脑积水的唯一遗传因素，可能是性结合隐性基因的遗传所致。
2.感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
3.出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连，脑脊液循环障碍而发生脑积水。
4.肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
二、脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。
三、脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。