先天性脑积水死胎率为50～60%。脑积水活产儿中其预后主要取决于年龄、脑积水类型、病变的范围及解剖部位。存活的病人有70%能生活自理，有22～46%伴智力发育不全，60～70%伴肢体运动障碍。

据安徽省统计资料显示，在84例脑积水畸形患儿中，48例（57%）因难产而采用剖宫产或碎颅术后娩出；79例（94%）死于围产期，表明本病危害严重，是造成难产和围产儿死亡的重要原因。
有报道对脑积水患者进行长期随访，发现外部性脑积水中，头围较大者预后较好，约有65～86%的患者可痊愈或基本痊愈。头围较小者预后较差，约有50～66%的患者会遗留智力、运动、语言、视力、听力等障碍。特发性外部性脑积水大多头围较大，预后较好。继发性外部性脑积水约33～50%头围较小，预后较差。这可能是较小的头围限制了脑容量，而较大的头围则使脑容量有更大的发育空间所致。因此，早期（3岁以内为佳）综合治疗是降低后遗症和致残率的关键。
梗阻性脑积水大多对智力无明显影响，而对肢体运动的影响则更为多见，重度梗阻性脑积水约有54.1～66.7%伴有运动障碍。
重度交通性脑积水约有55.6～66.2%造成运动障碍外，同时约有20.4～31.3%可伴有智力障碍。
成年人以中脑导水管部分狭窄居多，以间断性头痛、头胀、头晕、头沉，耳堵耳鸣，视力下降，四肢无力，记忆力减退为主要表现，症状缓解较快（约1月左右）；小儿以“落日目”，头围增大和肢体运动障碍为主要表现，“落日目”及肢体运动障碍恢复较快，但伴有痉挛性脑瘫和肌肉萎缩者则恢复较慢。
小儿ct所见与临床症状并非平行关系，差异较大，特别是脑容量不足并代偿性外部性脑积水尤为突出，有些ct表现蛛网膜下腔及脑沟裂明显增宽，而患儿一般情况、智力、肢体活动等并无严重表现，甚至无症状。而有些患儿仅见蛛网膜下腔稍增宽，临床却有明显症状，如反应差，不认识人，不会笑，流口水，肢体瘫痪，反复抽搐等。治疗脑积水的目的：并不只是消除脑积水，更重要的是恢复脑积水造成的各功能障碍。因此，中医、中西医结合及康复等综合治疗较单纯手术治疗，对改善脑积水的预后，降低其致残率更有意义。